Las dermatomiositis /polimiositis son enfermedades autoinmunes sistémicas caracterizadas por la inflamación de los músculos y, en el caso de la dermatomiositis, también de la piel. A menudo comienzan con debilidad muscular y lesiones cutáneas típicas, pero en algunos casos también pueden afectar a órganos internos. Son enfermedades raras que pueden surgir entre los 5 y los 15 años o entre los 40 y los 60, especialmente entre las mujeres.
¿Qué es la dermatosis/polimiositis?
Las dermatomiositis/polimiositis son enfermedades autoinmunes sistémicas caracterizadas por la inflamación de los músculos y, en el caso de la dermatomiositis, también de la piel . A menudo comienzan con debilidad muscular y lesiones cutáneas típicas, pero en algunos casos también pueden afectar a órganos internos (por ejemplo, corazón, pulmón, esófago) causando dificultades para respirar, problemas para tragar y digerir, inflamación del corazón y síntomas como malestar general y fiebre.
Estas son enfermedades raras que pueden surgir en la juventud ( entre 5-15 años ) o en la edad adulta ( entre 40-60 años ), típicamente en pacientes mujeres ( proporción mujer/hombre de 3/1). Al ser enfermedades raras, es difícil estimar con precisión la incidencia, que varía entre 1-12 nuevos casos por millón de habitantes por año, la prevalencia se estima en 4 casos por cada 100.000 habitantes.
¿Cuáles son las causas de la dermato/polimiositis?
Las causas de la dermato/polimiositis son desconocidas y a día de hoy solo existen diversas hipótesis relacionadas con un papel tanto de algunos factores genéticos como de infecciones víricas o tumores como detonante para que el sistema inmunitario pierda el control y se vuelva contra nuestro organismo al reconocer la piel y los músculos como extraño, causando la aparición de dermato/polimiositis.
¿Cuáles son los síntomas de la dermato/polimiositis?
Los síntomas más comunes están representados por debilidad muscular , generalmente simétrica porque afecta tanto a hombros, brazos y muslos. A diferencia de otras enfermedades reumáticas , el paciente no experimenta dolores musculares sino tal debilidad que no puede peinarse, caminar, dar pasos, agacharse. Esta debilidad puede tener un inicio insidioso a las pocas semanas, o aparecer de forma repentina y limitar considerablemente la vida diaria del paciente. Si no se trata, el paciente pierde la función muscular y, por lo tanto, ya no podrá realizar actividades cotidianas comunes, como caminar.
La dermatomiositis también se caracteriza por lesiones cutáneas típicas, incluido un eritema de color rojo púrpura en el escote, la espalda, las manos y los párpados.
En algunos casos estas patologías pueden afectar órganos internos, incluyendo pulmón, corazón 1 , esófago e intestinos y estos pacientes necesitan una terapia más agresiva para mejorar el pronóstico.
Diagnóstico
El diagnóstico de dermato/polimiositis se basa en:
- Examen médico : es fundamental realizar pruebas que evalúen la fuerza muscular, investigar la afectación de órganos internos a través del examen físico torácico y abdominal y evaluar la presencia de lesiones cutáneas que caractericen la dermatomiositis.
- Exámenes de laboratorio : aumento de los índices inflamatorios (PCR), dosis de enzimas musculares (creatina fosfoquinasa CPK, deshidrogenasa láctica LDH, aldolasa y transaminasa) que aumentan significativamente en caso de miositis; investigación de autoanticuerpos 1 ; antinucleares -ANA- con título y anti-ENA, por ejemplo para identificar los anti-Jo1 que son característicos de esta patología); pruebas dirigidas al diagnóstico diferencial con otras enfermedades que pueden parecer dermato/polimiositis (por ejemplo, enfermedades neuromusculares).
- Electromiografía de las extremidades superiores e inferiores que puede mostrar dolor muscular debido a la inflamación en curso.
- Biopsia muscular que muestra el cuadro inflamatorio característico de la enfermedad y además permite diferenciar la dermato/polimiositis de otras enfermedades musculares o neuromusculares como la esclerosis múltiple y similares.
Tratos
El tratamiento de la dermatomiositis/polimiositis es crónico , ya que no existe una terapia resolutiva y erradicadora.
Los medicamentos más utilizados son:
- Corticoides : generalmente se administran en los estadios agudos de la enfermedad, al inicio, y pueden usarse por vía oral o intravenosa.
- Fármacos inmunosupresores : la elección de dichos fármacos depende del grado de afectación no solo de los músculos sino también de otros órganos; por ejemplo. en caso de artritis se puede utilizar metotrexato, mientras que en caso de inflamación de los pulmones se puede administrar ciclofosfamida. Otros fármacos que pueden utilizarse por su acción inmunosupresora son la azatioprina, la ciclosporina y las inmunoglobulinas intravenosas.
Por lo general, se recomienda a los pacientes que combinen la fisioterapia con medicamentos para permitir que los músculos mantengan el tono y la función necesarios para evitar resultados irreversibles de inflamación muscular.