¿Qué son las enfermedades pulmonares intersticiales?
El término enfermedades pulmonares intersticiales o enfermedades pulmonares infiltrativas difusas (EPI) incluye un grupo heterogéneo de enfermedades (más de 300 entidades), que difieren en etiología, manifestaciones clínicas y radiológicas, afectación de otros órganos, curso clínico, pronóstico y tratamiento. Sin embargo, algunos aspectos clínicos, patológicos y radiológicos pueden ser comunes a varias enfermedades intersticiales, dificultando el diagnóstico diferencial.
¿Cuáles son las causas de la enfermedad pulmonar intersticial?
Las enfermedades intersticiales se clasifican en:
• enfermedades pulmonares intersticiales secundarias o por causas conocidas (enfermedades reumatológicas, exposición ocupacional, exposición ambiental, por drogas)
• enfermedades intersticiales idiopáticas (fibrosis pulmonar idiopática y otras formas idiopáticas);
• enfermedades intersticiales granulomatosas .
Las más importantes son la sarcoidosis, la fibrosis pulmonar idiopática, la alveolitis alérgica extrínseca, las formas continuas de enfermedad del tejido conectivo, las formas inducidas por fármacos y la neumoconiosis. La supervivencia a 5 años oscila entre el 20 % para la fibrosis pulmonar idiopática y más del 90 % para la neumonía criptogénica organizada. Por lo tanto, la precisión y la oportunidaddel diagnóstico de las neumopatías infiltrativas difusas es fundamental. Sin embargo, en alrededor del 10-20% de los casos, la enfermedad intersticial permanece «inclasificable» a pesar de las pruebas diagnósticas implementadas para llegar al diagnóstico. En estos pacientes es por tanto fundamental tratar los posibles rasgos patológicos ligados a la enfermedad intersticial independientemente de la imposibilidad de llegar a un diagnóstico definitivo para mejorar la calidad de vida y la supervivencia a largo plazo.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial?
El inicio clínico de las enfermedades intersticiales suele ser gradual , pero también puede manifestarse de forma aguda.
Los síntomas y signos comunes en la enfermedad intersticial son:
- Disnea : es el principal síntoma de las enfermedades pulmonares intersticiales. Se conoce como dificultad para respirar o incapacidad para respirar. Aparece primero durante el ejercicio físico extenuante y luego, a medida que avanza la enfermedad, conduce a la dificultad para respirar incluso en reposo.
- Tos seca : es un síntoma muy frecuente. Suele presentarse como una tos seca sin producción de esputo. En algunos casos es persistente y limita las actividades diarias.
- Astenia : la astenia es una condición que se manifiesta con un estado de debilidad general y falta de energía debido a la reducción o pérdida de la fuerza muscular, con fatiga fácil e insuficiente reacción a los estímulos.
Los síntomas y signos menos comunes en la enfermedad intersticial son:
- » Dedos de tambor «: en caso de deficiencia de oxígeno, la parte terminal de los dedos se hincha, lo que representa el indicador de una enfermedad avanzada.
- Cianosis : representa la coloración morada o azulada de los labios, manos y pies y generalmente se debe a la disminución de la oxigenación de la sangre.
- Fiebre o febrícula : es frecuente en enfermedades intersticiales de inicio agudo o subagudo. Se suele asociar a cansancio y dificultad para concentrarse.
- Hemoptisis o hemoptisis : representa la eliminación de sangre al toser. La entidad puede variar desde la emisión, con la tos, de trazas de sangre mezclada con flema (emoptisis) hasta la emisión franca de sangre de las vías respiratorias y sin la mezcla de esputo bronquial (emoptisis).
- Signos y colores y manchas en la piel de varios tipos : la afectación de la piel en algunas patologías intersticiales, en particular en la sarcoidosis, es bastante frecuente, representando en algunos casos el único signo de la enfermedad.
- Dolor articular, sequedad de ojos y boca : a menudo son indicadores de alteraciones sistémicas, por tanto de una enfermedad intersticial secundaria a una patología autoinmune que también ha afectado a otros órganos.
¿Cómo prevenir la enfermedad pulmonar intersticial?
Muchas enfermedades pulmonares intersticiales están asociadas con factores de riesgo ambientales que deben identificarse y eliminarse, ya que algunos de estos factores también están asociados con la progresión de la enfermedad. En particular, el tabaquismo es un factor de riesgo importante.
Diagnóstico
El paciente que acude a observación por primera vez con sospecha clínica o radiológica de enfermedad pulmonar infiltrativa difusa debe ser enmarcado desde el punto de vista anamnésico, clínico, radiológico, de laboratorio y funcional con el objetivo de llegar a un diagnóstico preciso.
Anamnesia
La obtención de un historial completo del paciente es esencial. En particular, se investigará lo siguiente:
• Tabaquismo .
• Exposiciones ocupacionales (sílice, asbesto, berilio, metales duros, carbón) responsables de un grupo particular de enfermedades intersticiales denominadas neumoconiosis.
• Exposiciones domiciliarias/ambientales relacionadas con aficiones o lugares de vida (p. ej., mohos, animales en particular pájaros, excrementos de palomas, heno mohoso, polvos orgánicos, aires acondicionados/humidificadores, madera), estos últimos responsables de neumonía por hipersensibilidad o progresión clínica de otras enfermedades intersticiales.
• Uso de fármacos (citostáticos: bleomicina, alquilantes, nitrosureas, antimetabolitos, etc; no citostáticos: nitrofurantoína, sulfasalazina, heroína, hidantoína, amiodarona, sales de oro, metotrexato, penicilamina, etc.) y radioterapias que puedan facilitar la aparición y la progresión de algunas enfermedades intersticiales.
• Antecedentes de neumotórax recurrente (estrecha asociación con enfermedad pulmonar quística intersticial).
• Antecedentes de asma bronquial , obstrucción nasal, poliposis nasal, rinitis que pueden sugerir enfermedad eosinofílica o vasculitis granulomatosa .
• Artromialgia, síndrome sicca (ojos, boca), alteraciones oculares (“sensación de arena en los ojos”), signos cutáneos (púrpura, manos de mecánico, úlceras distales, telangiectasias, esclerodactilia, pápulas de Gottron, exantema en heliotropo), alopecia , Raynaud ‘ s , reflujo gastroesofágico o antecedentes de enfermedad del tejido conectivo o enfermedad inflamatoria intestinal ya conocida : todas estas alteraciones pueden estar asociadas a patologías sistémicas responsables de enfermedades intersticiales.
Química sanguínea e inmunoensayos séricos
Son fundamentales para enmarcar al paciente, especialmente en caso de sospecha de una patología sistémica en curso. Incluyen pruebas simples de química sanguínea, como hemograma completo , función renal y hepática, electroforesis de proteínas séricas, electrolitos plasmáticos, LDH, CPK, ESR, CRP y ACE. En casos seleccionados se requieren pruebas de química sanguínea específicas como precipitinas en caso de sospecha de alveolitis alérgica extrínseca, ANCA, anticuerpos anti membrana basal, IgE total, anticuerpos anti SSA/SSB, anticuerpos anti SCL-70, anticoagulante lúpico, ANA , ENA , ASMA, anticuerpos anti-DNA, factor reumatoide, anticuerpos anti-citrulina, panel de anticuerpos específicos de miositis y asociados a miositis.
Pruebas diagnósticas instrumentales
Entre las pruebas fundamentales para el diagnóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales se encuentran la radiografía de tórax y la tomografía computarizada de alta resolución (tomografía axial computarizada).
Una radiografía de tórax suele ser la primera prueba que se realiza porque los síntomas suelen ser inespecíficos. La radiografía de tórax permite destacar algunas alteraciones compatibles con enfermedad pulmonar intersticial, aumentando la sospecha de enfermedad intersticial.
La tomografía computarizada de alta resolución es el examen considerado fundamental para el diagnóstico de la enfermedad intersticial y también puede ayudar a definir el tipo específico de enfermedad intersticial, mediante un análisis del tipo y extensión de las opacidades detectadas mediante técnicas de imagen. En las etapas avanzadas de la enfermedad pulmonar intersticial que conduce a la fibrosis, los pulmones pueden adquirir una apariencia de «panal de abeja» debido al daño extenso de los alvéolos y al desarrollo de espacios quísticos dentro de ellos.
En algunos casos, para obtener un diagnóstico más preciso , se utiliza la biopsia pulmonar , examen que consiste en tomar y analizar pequeñas muestras de tejido pulmonar del paciente. Sin embargo, la constante mejora en la calidad de la tomografía axial hace que la necesidad de biopsia sea menos frecuente. El retiro se puede hacer por:
• Broncoscopia : implica el uso de un instrumento llamado broncoscopio; a veces, la muestra tomada puede no ser lo suficientemente grande para un análisis adecuado. Durante la broncoscopia también se realiza un lavado broncoalveolar que permite analizar la presencia de alteraciones en las células contenidas dentro del parénquima pulmonar.
• Cirugía : es un procedimiento invasivo, pero, desde el punto de vista de los resultados, es el método diagnóstico que garantiza el mayor número de información útil. Sin embargo, cada vez es más raro
Las evaluaciones de la función pulmonar y los niveles de oxígeno en sangre también son importantes para el diagnóstico y seguimiento de la evolución de las enfermedades pulmonares intersticiales.
Las pruebas de función pulmonar miden la capacidad del pulmón para expandirse y brindan información sobre la permeabilidad de las vías respiratorias. Por lo tanto, la función es evaluar el compromiso respiratorio y hacer un seguimiento de los efectos de la terapia en el tiempo.
La oximetría es la medida de la saturación de oxígeno en la sangre. Tan sencillo e inmediato como la espirometría, para su ejecución se necesita un instrumento llamado oxímetro, que se aplica en un dedo o en uno de los dos lóbulos de la oreja. La oximetría también se evalúa mediante el esfuerzo gracias a un test específico denominado test de la marcha , que es capaz de evaluar la función respiratoria, los metros recorridos frente a los predichos por edad y sexo y la tolerancia al esfuerzo durante un test de 6 minutos.
El ecocardiograma es un examen de ultrasonido, que muestra el corazón y permite analizar su estado de salud. Los médicos recurren a él cuando temen que se haya instaurado el cuadro conocido como cor pulmonale, determinado por padecimiento cardíaco secundario a patología pulmonar.
La prueba de esfuerzo consiste en registrar cómo varía la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la respiración del paciente, mientras éste realiza una actividad física más o menos intensa.
Diagnóstico definitivo
El diagnóstico definitivo de las patologías intersticiales requiere una discusión multidisciplinar entre varios profesionales encabezados por el neumólogo y en el que también se encuentran radiólogos, patólogos, reumatólogos, cardiólogos y cirujanos torácicos. De hecho, el diagnóstico se realiza combinando la historia de exposición ocupacional, ocupacional, doméstica y farmacológica a sustancias neumotóxicas, análisis de química sanguínea, hallazgos clínicos, fisiopatológicos, inmunológicos y radiológicos y, en ocasiones, también hallazgos anatomopatológicos. La discusión multidisciplinar también es fundamental para identificar posibles intervenciones, no solo de carácter farmacológico y no solo centradas en el pulmón, que puedan mejorar la calidad de vida y el pronóstico a largo plazo del paciente con enfermedad intersticial.
Tratos
El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial incluye intervenciones farmacológicas y no farmacológicas. Estas intervenciones tienen como objetivo mejorar la calidad de vida del paciente y el pronóstico a largo plazo. Sin embargo, debe enfatizarse que en algunas enfermedades intersticiales, identificadas como fibrosis pulmonar progresiva, el objetivo del tratamiento es reducir la tasa de disminución de la función pulmonar, pero no es posible determinar una regresión del daño pulmonar. A diferencia del pasado, se están desarrollando o probando muchas terapias nuevas para las enfermedades intersticiales, y se alienta a los pacientes a participar en ensayos clínicos cuando corresponda.
Las posibles intervenciones farmacológicas dependen del tipo de enfermedad intersticial e incluyen:
- Fármacos antiinflamatorios (como los esteroides): estos fármacos son especialmente eficaces en el tratamiento de algunas enfermedades intersticiales de etiología inflamatoria como la sarcoidosis, la alveolitis alérgica extrínseca y algunas de las enfermedades pulmonares intersticiales más raras. Sin embargo, son poco eficaces, incluso perjudiciales, en el caso de patologías exclusivamente fibróticas como la fibrosis pulmonar idiopática.
- Medicamentos inmunosupresores : estos medicamentos pueden o no usarse en combinación con medicamentos antiinflamatorios para modular la respuesta inmune que puede ser anormal en algunas enfermedades intersticiales. Como en el caso de los antiinflamatorios, éstos son poco efectivos, incluso dañinos, en el caso de patologías exclusivamente fibróticas como la fibrosis pulmonar idiopática.
- Fármacos antifibróticos: en la actualidad, dos fármacos antifibróticos están aprobados y son utilizables para las enfermedades intersticiales fibróticas: nintedaninib y pirfenidona. Su objetivo es frenar la progresión de la fibrosis pulmonar y reducir el riesgo de la fase acelerada, caracterizada por una rápida disminución de la función pulmonar con un alto riesgo de muerte a corto plazo.
- Oxigenoterapia : en caso de insuficiencia respiratoria tiene como objetivo reducir la disnea, mejorar la calidad de vida y la tolerancia al esfuerzo físico en caso de deficiencia de oxígeno durante las actividades comunes de la vida diaria.
Las intervenciones no farmacológicas incluyen:
- Prevención e interrupción de la exposición : tienen como objetivo evitar que el agente desencadenante perpetúe el daño en los pulmones. Esta intervención es capaz, por sí sola, de revertir algunos tipos de enfermedad intersticial sin necesidad de intervenciones posteriores.
- Programas de rehabilitación respiratoria y reentrenamiento del esfuerzo : tienen como objetivo mejorar la calidad de vida fomentando las actividades normales de la vida diaria, revirtiendo el cuadro de desadaptación muscular.
- Dejar de fumar cigarrillos: El tabaquismo es responsable de algunas patologías intersticiales y facilita la progresión clínica de otras. El correcto uso de la terapia farmacológica, que controla las crisis de abstinencia, y el adecuado asesoramiento a través de un centro antitabaco, que ayuda a modificar el estilo de vida, parecen ser la mejor solución para conseguir el abandono del tabaco.
- Trasplante de pulmón : a pesar del tratamiento, algunas formas de enfermedad pulmonar intersticial empeoran progresivamente, haciendo necesario un trasplante de pulmón. Es importante identificar precozmente a los pacientes que podrían beneficiarse de esta intervención para derivarlos a un centro de trasplante.
Tratamiento de comorbilidades
El tratamiento oportuno de las comorbilidades es fundamental. Estas enfermedades intersticiales se asocian frecuentemente a patologías que afectan las vías respiratorias y los pulmones como la presencia de déficits obstructivos, apnea obstructiva del sueño, predisposición al desarrollo de neoplasias pulmonares. Además, la presencia de comorbilidades extrarrespiratorias es frecuente en patologías intersticiales como es el caso de la hipertensión pulmonar hasta el desarrollo de cor pulmonale, osteoporosis, caquexia, ansiedad, depresión y reflujo gastroesofágico. El reconocimiento y tratamiento oportuno de estas comorbilidades es posible gracias al equipo multidisciplinario con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente y reducir los daños sistémicos inducidos por las enfermedades intersticiales y/o por los fármacos utilizados para su tratamiento.
Gestión en el tiempo
Dada la heterogeneidad y cronicidad de las patologías intersticiales, su manejo determina una importante carga asistencial, con controles ambulatorios frecuentes (una media de 4 al año) y, en los casos más avanzados, frecuentes ingresos hospitalarios. El camino está gestionado, con una clínica dedicada a estas patologías, por el neumólogo que cuenta con la colaboración de especialistas de diversas ramas (fisioterapeutas, radiólogos, reumatólogos, anatomopatólogos, cardiólogos, etc.).