Las malformaciones vasculares del miembro superior son anomalías anatómicas congénitas resultantes de una alteración en la formación y desarrollo de las estructuras vasculares .
¿Qué son las malformaciones vasculares del miembro superior?
Las malformaciones vasculares del miembro superior son patologías congénitas que pueden afectar solo las venas (malformaciones venosas), solo los vasos linfáticos (malformaciones linfáticas) o ambos (malformaciones veno-linfáticas), o arterias y venas simultáneamente (malformaciones arteriovenosas). A menudo se produce una malformación vascular en caso de un traumatismo o alteraciones hormonales, pero estos son solo eventos desencadenantes de una patología latente presente desde el nacimiento. También sucede que una malformación vascular se define incorrectamente como «hemangioma»; de hecho, este término debería indicar específicamente aquellas anomalías vasculares venosas que se desarrollan rápidamente entre el nacimiento y los primeros 3 meses de vida y luego desaparecen por completo dentro de los 7 años de edad. Otras veces se atribuye erróneamente la definición de MAV para indicar una malformación vascular de forma inespecífica, pero la sigla MAV indica específicamente una malformación arteriovenosa y no trivialmente todas las malformaciones vasculares. En algunas formas complejas de malformaciones vasculares se pueden asociar alteraciones de los procesos de coagulación de la sangre.
¿Cuáles son las causas de las malformaciones vasculares del miembro superior?
Las malformaciones vasculares son patologías congénitas cuya naturaleza se atribuye a una anomalía genética que puede afectar a la estructura y diferenciación de los vasos o provocar una proliferación anómala. En el caso de una anomalía de la estructura del vaso, la malformación se define como displasia ; si se desarrolla una alteración de la proliferación de estructuras vasculares en zonas donde normalmente no están presentes, se produce una malformación definida como hamartomatosa.
¿Cuáles son los síntomas de las malformaciones vasculares del miembro superior?
Las malformaciones vasculares del miembro superior pueden presentar síntomas muy variables. La mayoría de las malformaciones vasculares son pequeñas y completamente asintomáticas. En muchos casos, pueden ser evidentes hinchazones violáceas, a veces pulsátiles, dolorosas a la presión o al tacto. Pueden estar asociadas a manchas en la piel y, en casos de compresión nerviosa, pueden provocar alteraciones de la sensibilidad. Algunas formas con localización ósea o muscular pueden no ser muy evidentes, pero provocan dolor articular y limitación de la motilidad.
Luego están las formas extendidas a todo el miembro superior y otras extremadamente complejas, como el síndrome de Klippel Trenaunay o el síndrome de Sturge Weber que involucran al cuerpo de manera extensa.
Diagnóstico
El diagnóstico de malformaciones vasculares se basa en un examen clínico cuidadoso, asistido por pruebas específicas para la evaluación vascular y en exámenes instrumentales :
- Ultrasonido Doppler: es la primera prueba que permite sospechar una malformación vascular
- AngioMRI y AngioTAC: son útiles para una mejor evaluación de la malformación y para discriminar entre malformaciones venosas, linfáticas o venolinfáticas simples y malformaciones arteriovenosas
- Arteriografía: representa la principal prueba para evaluar una malformación arteriovenosa
Tratos
El tratamiento de las malformaciones vasculares difiere según se trate del brazo y del antebrazo (donde muy a menudo la escleroembolización puede representar la primera opción) o de la mano , donde es preferible el tratamiento quirúrgico por la presencia de estructuras vasculares de calibres extremadamente pequeños. y por las estrechas relaciones con las estructuras nerviosas y tendinosas. En muchos casos es posible un tratamiento combinado: escleroterapia realizada por el radiólogo intervencionista permite reducir el tamaño de los vasos malformados y, al mismo tiempo, el dolor asociado a la malformación permitiendo al cirujano de la mano una extirpación más radical. De hecho, las malformaciones vasculares son patologías muy complejas para las que se requiere un abordaje multidisciplinar, muchas veces con tratamientos repetidos. Por ello, la estrecha colaboración del cirujano de la mano y el radiólogo intervencionista es fundamental.
Prevención
Las malformaciones vasculares del miembro superior son anomalías congénitas y por el momento no se conocen estrategias preventivas dirigidas y eficaces que permitan evitar su aparición.