La miocardiopatía restrictiva es una condición en la que la rigidez de las paredes ventriculares aumenta y el corazón no puede llenarse adecuadamente (es decir, hay una «disfunción diastólica»): en consecuencia, la cantidad de sangre bombeada disminuye (insuficiencia cardíaca «diastólica» o «con eyección conservada»). fracción»). En las primeras etapas, la capacidad del corazón para contraerse (función sistólica) puede ser normal, aunque la función sistólica suele deteriorarse a medida que avanza la enfermedad.
¿Qué es la miocardiopatía restrictiva?
La miocardiopatía restrictiva a menudo se caracteriza por una insuficiencia cardíaca rápidamente progresiva refractaria a la terapia , especialmente en el caso de la amiloidosis. El corazón suele ser de tamaño normal o solo ligeramente agrandado. Lamentablemente, el pronóstico, que depende estrictamente de la causa subyacente de la miocardiopatía, suele ser desfavorable y la supervivencia media tras el diagnóstico es de 9 años.
¿Cuáles son las causas de la miocardiopatía restrictiva?
En alrededor del 50% de los casos, la miocardiopatía restrictiva es consecuencia de patologías específicas , mientras que en el resto de los casos es idiopática . La causa más frecuente de miocardiopatía restrictiva es la infiltración por amiloidosis. Otras causas son afectación cardíaca por síndrome carcinoide, fibrosis endomiocárdica, síndrome de Loeffler, síndrome hipereosinofílico, hemocromatosis, radioterapia y quimioterapia con antraciclinas, esclerodermia, sarcoidosis, enfermedades de almacenamiento. La miocardiopatía restrictiva también puede ocurrir después de un trasplante de corazón.
¿Cuáles son los síntomas de la miocardiopatía restrictiva?
El cuadro clínico de la miocardiopatía restrictiva está dominado por manifestaciones de insuficiencia cardíaca . Por lo general, los síntomas aparecen lentamente, pero hay casos en los que aparecen repentinamente, apareciendo inmediatamente graves. Los más comunes son tos , dificultad para respirar y dificultad para respirar (mientras hace ejercicio o se acuesta por la noche), cansancio y poca resistencia al ejercicio, pérdida de apetito, hinchazón en el abdomen, pies y tobillos , y latidos cardíacos rápidos o irregulares . A estas dolencias se pueden sumar dolores en el pecho, pérdida de concentración, reducción de la cantidad de orina producida y, en adultos, necesidad de orinar incluso por la noche.
¿Cómo prevenir la miocardiopatía restrictiva?
En la mayoría de los casos , no se puede hacer mucho para prevenir la miocardiopatía restrictiva . El tratamiento temprano de la sarcoidosis y la hemocromatosis, así como las enfermedades de almacenamiento, a veces pueden prevenir su aparición.
Diagnóstico
Los médicos pueden sospechar una miocardiopatía restrictiva si durante una visita encuentran inflamación de las venas del cuello o agrandamiento del hígado, sonidos cardíacos y pulmonares anormales, acumulación de líquido en áreas inclinadas y el paciente informa síntomas de insuficiencia cardíaca.
Las pruebas que se pueden ordenar para confirmar el diagnóstico incluyen:
- Análisis de sangre : puede haber lo siguiente: hipereosinofilia (es decir, gran aumento de glóbulos blancos eosinofílicos), en caso de síndrome hipereosinofílico o síndrome de Loeffler; ferritina muy alta, hierro sérico alto y porcentaje de saturación de transferrina alto en la hemocromatosis; componentes monoclonales, en caso de amiloidosis; deficiencia enzimática específica en enfermedades de almacenamiento; elevación de BNP (péptido natriurético cerebral).
- ECG : registra la actividad eléctrica del corazón. Puede tener múltiples anomalías, incluidos voltajes bajos en la amiloidosis y arritmias, como la fibrilación auricular.
- Ecocardiograma : Es una prueba de imagen que visualiza las estructuras del corazón y el funcionamiento de sus partes móviles. El dispositivo envía un haz de ultrasonidos al tórax, a través de una sonda colocada en su superficie, y reprocesa los ultrasonidos reflejados que regresan a la misma sonda después de haber interactuado de diferentes formas con los distintos componentes de la estructura cardíaca (miocardio, válvulas, cavidades) . Muestra signos de disfunción diastólica, dilatación de las aurículas y, no pocas veces, aumento del grosor de la pared asociado a alteración de la ecogenicidad en caso de patologías infiltrativas.
- Cateterismo cardíaco : método invasivo que se basa en la introducción de un pequeño tubo (catéter) en un vaso sanguíneo; Luego, el catéter se empuja hacia el corazón y permite adquirir información importante sobre el flujo sanguíneo y la oxigenación. Las presiones de llenado son elevadas y el gasto cardíaco (la cantidad de sangre bombeada por el corazón) disminuye.
- Biopsia endomiocárdica : se realiza durante la ejecución de un cateterismo cardíaco mediante el uso de un instrumento denominado biotomo. Las biopsias generalmente se toman del lado derecho del tabique interventricular. Es útil para descartar enfermedades infiltrativas como la amiloidosis o enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis.
- Resonancia magnética cardíaca (IRM) con contraste : produce imágenes detalladas de la estructura del corazón y los vasos sanguíneos mediante el registro de una señal emitida por células sujetas a un fuerte campo magnético. Gracias a su capacidad de dar información sobre la estructura del miocardio, en ocasiones permite identificar la causa de la miocardiopatía restrictiva, como en el caso de la amiloidosis, la hemocromatosis o la sarcoidosis.
- Radiografía de tórax ( tórax -ray): puede ayudar a identificar la presencia de congestión pulmonar (acumulación de líquido en los pulmones); en el caso de la sarcoidosis, puede documentar adenopatías bilaterales situadas a nivel del hilio pulmonar.
Tratos
Cuando se puede encontrar la causa de la miocardiopatía restrictiva, tratarla puede ayudar a controlar la enfermedad. Desafortunadamente, sin embargo, existen pocos tratamientos verdaderamente efectivos . Los principales objetivos son el control de los síntomas y la mejora de la calidad de vida del paciente. Para lograr estos objetivos se pueden prescribir:
- diuréticos, en caso de acumulación de líquidos
- medicamentos para controlar cualquier latido cardíaco irregular
- medicamentos anticoagulantes