La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica , también conocida como polirradiculoneuritis desmielinizante inflamatoria crónica o CIDP , del inglés Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, se ha considerado durante años la variante crónica del síndrome de Guillain-Barré, incluso si actualmente se considera una enfermedad por derecho propio. La enfermedad puede presentarse con ataques repetidos o con un curso lentamente progresivo . Es una patología rara .
– Afecta a 3 personas de cada 100.000 -, Afecta indistintamente a ambos sexos y puede presentarse a cualquier edad. A pesar de la certeza, aún no hay confirmación del origen de la enfermedad. Este trastorno se clasifica como una polineuropatía inmunomediada porque se sospecha una causa autoinmune . La enfermedad afecta a la mielina , es decir, la vaina que recubre las fibras nerviosas cuya función es favorecer la transmisión del impulso nervioso a lo largo del nervio, así como proteger los nervios de estímulos externos. Cuando el daño afecta al axón, es decir, a la extensión de las neuronas por donde se propagan los impulsos nerviosos, las lesiones suelen volverse irreversibles. El diagnóstico oportuno es muy importante para mantener esta patología bajo control.
¿Qué es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica?
Aproximadamente el 10% de los pacientes tienen un inicio agudo similar al síndrome de Guillain-Barré, aunque la aparición posterior de recaídas indica que la enfermedad es una forma crónica que puede evolucionar con recaídas o empeoramiento progresivo.
¿Cuáles son los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica?
El síntoma que acompaña con mayor frecuencia a la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es la debilidad de los músculos periféricos (piernas y brazos), que con mayor frecuencia ocurre de forma simétrica. Otro síntoma característico es el trastorno de la sensibilidad , los sujetos afectados por esta enfermedad tienen dificultades para percibir estímulos táctiles, de calor y frío. También se producen a menudo hormigueo y entumecimiento .que puede conducir al dolor. A veces, el paciente tiene dislocaciones debido a la falta de equilibrio y al temblor en las manos. Alrededor del 50% de los pacientes experimentan recaídas o empeoramiento durante el curso de la enfermedad que imposibilitan caminar durante un cierto período.
¿Cuáles son las causas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica?
Aunque todavía no hay certezas sobre el origen de la enfermedad, este trastorno se cuenta dentro de las polineuropatías inmunomediadas ya que se cree que se debe a una reacción inmunológica contra las moléculas nerviosas ya que los pacientes responden muy bien a las terapias inmunológicas.
Diagnóstico
Para realizar un diagnóstico de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, el neurólogo especialista someterá al paciente a una visita especializada exhaustiva para evaluar el cuadro clínico. Son fundamentales entonces someter al paciente a dos pruebas específicas:
- la electromiografía , con la que se evalúa la funcionalidad del nervio y si el daño afecta a la vaina de mielina del nervio;
- ayuda la punción lumbar para analizar el LCR o líquido cefalorraquídeo que muestre la presencia de valores elevados de proteínas frente a un número normal de células.
Tratos
No faltan las terapias para mantener la enfermedad bajo control, pero el pronóstico depende de cada caso. Se puede decir que de 10 pacientes tratados, 7 responden bien al tratamiento, manteniendo una buena calidad de vida.
En concreto, existen tres intervenciones farmacológicas actualmente utilizadas para obtener un efecto inmunomodulador o inmunosupresor:
- administración de cortisona (cuya acción es similar a la de los corticosteroides protectores y antiinflamatorios producidos normalmente por el cuerpo),
- administración de inmunoglobulinas (anticuerpos hiperinmunes obtenidos de voluntarios sanos)
- plasmaféresis (se conecta al paciente a una máquina que limpia la sangre del componente autoinmune agresivo responsable de la enfermedad).