Las polineuropatías inmunomediadas (o polineuritis) son neuropatías periféricas (trastornos de los nervios periféricos) en las que el daño a los nervios periféricos es causado por el sistema inmunológico de acuerdo con el mecanismo de las enfermedades autoinmunes. El sistema inmunitario (por razones aún desconocidas) identifica erróneamente algunas moléculas de los nervios periféricos como extrañas al organismo, arremetiendo contra ellas en un intento de «eliminarlas» y, por tanto, dañándolas, provocando polineuropatías inmunomediadas (es decir, provocadas por un deterioro del sistema inmunitario).
En cuanto a los trastornos de los nervios periféricos:
- la enfermedad de un solo nervio periférico se denomina mononeuropatía (o mononeuritis);
- si el trastorno afecta a dos o más nervios en áreas distintas, se denomina mononeuropatía múltiple (o mononeuritis) ;
- el término «polineuropatía» o «polineuritis» (nombre genérico bajo el que se agrupan la mayoría de las neuropatías periféricas) se refiere en cambio a una afectación bilateral y simétrica de los nervios periféricos (es decir, que afecta a ambos lados del cuerpo de forma similar).
¿Qué son las polineuropatías inmunoinmediatas?
Hay varias polineuropatías inmunomediadas conocidas actualmente :
- síndrome de Guillain-Barré y sus variantes (síndrome de Miller Fisher);
- polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) (anteriormente considerada la variante crónica de Guillain-Barré);
- neuropatía motora multifocal (MMN);
- neuropatías asociadas con vasculitis ; neuropatías asociadas a gammapatías monoclonales.
¿Cuáles son las causas de la polineuropatía inmunoinmediata?
Existen varias causas que pueden dar lugar a las diversas polineuropatías inmunomediadas:
- Síndrome de Guillain-Barré , una enfermedad aguda que puede evolucionar a parálisis total e insuficiencia respiratoria a los pocos días de su aparición. A menudo está precedido por infecciones o vacunas que se consideran «desencadenantes»;
- polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica o neuropatía motora multifocal , caracterizada por un curso crónico a menudo incapacitante que puede conducir a una discapacidad grave del paciente y que a menudo se acompaña de la presencia de anticuerpos dirigidos contra componentes específicos del nervio periférico;
- neuropatías asociadas a vasculitis , caracterizadas por la presencia de un proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos que puede afectar tanto a los vasos dirigidos a los nervios periféricos como a los dirigidos a otros órganos, y que puede causar mononeuropatías, mononeuropatías múltiples o polineuropatías según la distribución y gravedad de las lesiones;
- neuropatías asociadas con gammapatías monoclonales , enfermedades en las que clones únicos de linfocitos B o células plasmáticas en la médula ósea o en los órganos linfoides se expanden para formar tumores, benignos o malignos, que secretan anticuerpos; estos últimos, en algunos casos, reaccionan contra algunos componentes de los nervios periféricos, provocando neuropatías.
¿Cuáles son los síntomas de la polineuropatía inmunoinmediata?
Algunas neuropatías , como el síndrome de Guillain-Barré, tienen un inicio repentino y pueden incluso provocar la muerte por parálisis de los músculos respiratorios. Una variante del mismo, el síndrome de Miller Fisher provoca que los párpados se “caigan” (ptosis palpebral), visión doble (diplopía) y marcha inestable (ataxica). Otras neuropatías, en cambio, tienen un inicio más gradual durante meses o años, a veces con un curso progresivo o con ataques repetidos que conducen, si no se tratan, a una discapacidad importante. En las neuropatías asociadas a vasculitis pueden presentarse entonces diversas complicaciones en el campo dermatológico. Los síntomas neurológicos comunes a estas neuropatías consisten en:
- debilidad y sensación de pesadez en los brazos o piernas;
- hormigueo y entumecimiento (pero también molestias y dolores similares a pinchazos de alfiler, punzadas dolorosas y profundas, descargas eléctricas);
- sensación de llevar «guantes» y «calcetines» estando de pie con las manos y los pies descalzos;
- falta de sentido de la posición (no estoy seguro de dónde están exactamente los pies).
En algunos casos también puede haber una sensación de inestabilidad y/o vértigo , alteraciones del sistema vegetativo como estreñimiento, diarrea, disfunción sexual y marcados descensos de la presión arterial con desmayos.
Diagnóstico
Para realizar un diagnóstico de polineuropatía inmunomediada, el médico debe en primer lugar realizar una recopilación detallada de la historia clínica del paciente y de los síntomas referidos por el mismo paciente. El especialista en neurología, después de realizar una visita minuciosa, recomienda al paciente que se realice diversas pruebas de laboratorio que pueden ayudar a identificar el tipo de neuropatía y distinguir la polineuropatía inmunomediada de otras neuropatías. En particular:
- el electromiograma (EMG) y el estudio de las velocidades de conducción de las fibras nerviosas son importantes para estudiar las propiedades eléctricas de los nervios (sirven para identificar qué nervios están afectados por la neuropatía y la distribución del daño);
- una punción lumbar puede ser útil para resaltar la presencia de signos de probable inflamación;
- la biopsia realizada en el nervio o nervios afectados puede proporcionar, en casos de diagnóstico dudoso, información importante sobre el tipo y la causa de la neuropatía, como la presencia de signos de vasculitis, inflamación, depósitos de anticuerpos o amiloide;
- Los análisis de sangre y orina pueden ayudar a identificar signos de inflamación, enfermedades subyacentes o defectos genéticos que pueden estar causando la neuropatía o la presencia de anticuerpos dirigidos contra moléculas nerviosas.
Tratos
Las polineuropatías autoinmunes , así como las enfermedades autoinmunes en general, suelen responder a terapias basadas en plasmaféresis y a terapias inmunosupresoras o inmunomoduladoras (basadas en corticoides, inmunoglobulina intravenosa o quimioterapia). En las neuropatías paraneoplásicas (como las asociadas a gammapatías monoclonales), el tratamiento está dirigido a eliminar el tumor subyacente.
Para reducir los principales síntomas de las neuropatías -dolor y debilidad muscular-, sean cuales sean las causas subyacentes, se suelen utilizar fármacos analgésicos y fisioterapia (que ayuda a mantener la fuerza muscular).