El retinoblastoma es el único cáncer que se origina directamente en el globo ocular de los niños . Puede estar presente al nacer, pero generalmente ocurre alrededor de los 8 meses de vida en casos de forma hereditaria y 25 meses en casos esporádicos, mientras que es raro después de los 7 años.
¿Qué es el retinoblastoma?
El retinoblastoma es una de las neoplasias más frecuentes en la infancia . Al principio se presenta como una especie de placa gelatinosa blanca en el cuerpo vítreo con vasos superficiales. Posteriormente, si no se extrae, crece debajo de la retina, lo que hace que se desprenda y se puede propagar a través de la coroides (una parte del tejido vascular del ojo) y el nervio óptico.
¿Cuáles son las causas del retinoblastoma?
El retinoblastoma se produce como resultado de una proliferación maligna de fotorreceptores en el ojo debido a una mutación genética (en casos esporádicos) o transmisión (forma hereditaria) de un cromosoma 13 anormal.
¿Cuáles son los síntomas del retinoblastoma?
Las manifestaciones típicas del retinoblastoma son un reflejo blanco en la pupila (leucocoria) y estrabismo . Otros síntomas son: glaucoma secundario, invasión del iris, inflamación orbitaria, metástasis en ganglios linfáticos e hipertensión intracraneal.
Diagnóstico
El diagnóstico de retinoblastoma debe excluir que la leucoria sea un síntoma de otras patologías (retinopatía de la prematuridad, persistencia del vítreo primario hiperplásico, toxocariasis, enfermedad de Coats y catarata) y requiere:
- Visita ortóptica
- Ultrasonido y resonancia magnética nuclear
- Consulta multidisciplinar con especialistas oncólogos
- En casos de infiltración extrabulbar y del nervio óptico, la punción lumbar y la aspiración de médula ósea permiten comprobar la posible formación de metástasis
Tratos
El tratamiento del retinoblastoma depende del tamaño de las lesiones .
- Las lesiones de hasta 4 mm de diámetro y 2 mm de espesor sin extensión vítrea o subretiniana se tratan con termoterapia transpupilar o crioterapia.
- Las lesiones medianas se tratan con braquiterapia y quimioterapia.
- Las lesiones grandes requieren cirugía de enucleación.
- Las extensiones extrabulbares deben tratarse con enucleación orbitaria, quimioterapia y radioterapia.
Prevención
La prevención del retinoblastoma se basa en el consejo genético , a solicitar en casos de familiaridad conocida para este tipo de tumor.