El síndrome de QT cortoes una enfermedad cardíaca que puede estar asociada con arritmias potencialmente mortales. Es una rara enfermedad congénita (presente desde el nacimiento) relacionada con una mutación genética. En esta enfermedad, partes de la membrana que recubre las células del corazón (canales iónicos) no funcionan correctamente. Este mal funcionamiento provoca cambios en el trazado electrocardiográfico (acortamiento del intervalo QT). Además de alterar el electrocardiograma, el mal funcionamiento de la membrana celular provoca una susceptibilidad a la aparición de arritmias ventriculares malignas. Así, el síndrome de QT corto es una causa de muerte súbita en pacientes (en su mayoría jóvenes) con un corazón estructuralmente sano (normal en función de bomba y circulación sanguínea).
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de QT corto?
Los síntomas son causados por arritmias ventriculares.
- desmayos: son el síntoma más común del síndrome de QT corto. El desmayo (síncope) es causado por la contracción rápida e ineficaz de los ventrículos (taquicardia ventricular y torsades de pointes) que suele volver a la normalidad después de unos segundos.
- muerte súbita cardíaca: es la manifestación más trágica, puede ocurrir a cualquier edad, incluso en niños y jóvenes. La muerte súbita cardíaca se debe a un paro cardíaco por fibrilación ventricular.
El diagnostico
Para el diagnóstico es útil realizar:
- Electrocardiograma para evaluación del intervalo QT y onda T.
- Electrocardiograma según Holter para la evaluación de cambios dinámicos del intervalo QT y de la onda T y de arritmias durante la monitorización.
- Prueba de estrés
- Prueba genética
Los Tratamientos
Dada la rareza de la enfermedad, los datos sobre el tratamiento son actualmente escasos. La terapia más eficaz para la prevención de la muerte súbita es la implantación del desfibrilador automático. Estos dispositivos monitorean continuamente el ritmo cardíaco e intervienen en caso de arritmias ventriculares sostenidas potencialmente mortales.