La cefalea en racimos es un tipo de cefalea caracterizada por un intenso dolor orbitario unilateral que dura entre 15 y 180 minutos sin tratamiento. Los ataques ocurren en períodos activos, llamados «grupos», que duran semanas o meses, y se intercalan con períodos de remisión que duran meses o años. Los ataques en periodos activos van desde 1 cada 2 días hasta 8 por día.
El racimo suele durar de 2 semanas a 3 meses.
En la mayoría de los casos los «racimos» recurren con una frecuencia variable entre 1 cada 2 años y 2 por año con una duración de 2 semanas a 3 meses: cefalea en racimos episódica.
Las cefaleas en racimo se denominan crónicas cuando los ataques duran más de 1 año y los períodos de remisión duran menos de 30 días.
¿Qué es la cefalea en racimo?
La cefalea en racimos es una cefalea primaria (por tanto, no causada por otra patología) que afecta principalmente a varones de entre 20 y 30 años (tiene una incidencia inferior al 0,5% en la población masculina y al 0,1% en la femenina) aunque, en los últimos años, la frecuencia en las mujeres parece haber aumentado de la mano de la adquisición de actividades laborales y estilos de vida en el pasado propios sólo de los hombres. Se caracteriza por un dolor orbitario muy intenso, que dura entre 15 y 180 minutos y se desarrolla en periodos activos llamados «racimos», que pueden durar semanas o meses. Entre los períodos activos hay largas (incluso años) fases de remisión.
¿Cuáles son las causas de la cefalea en racimos?
Las causas que dan lugar a las cefaleas en racimos aún no se conocen con certeza, pero según varios estudios el mal funcionamiento del hipotálamopodría jugar un papel importante. La regularidad a lo largo de las 24 horas en que se producen las crisis y la repetición de los brotes con una cadencia bastante precisa (anual o bienal) sugieren que el reloj biológico de nuestro organismo podría estar implicado en la aparición de este trastorno, que está justo en el hipotálamo. De hecho, varios estudios han demostrado que durante los episodios de cefalea en racimos la actividad del hipotálamo posterior es más intensa de lo habitual. La patología también se asocia con una producción de melatonina inferior a la normal y con una alteración de la hormona cortisol, propia de momentos de estrés psicofísico.
¿Cuáles son los síntomas de la cefalea en racimo?
La cefalea en racimos es un tipo de cefalea caracterizada por un intenso dolor unilateral orbitario, supraorbitario y/o temporal que dura de 15 minutos a unas tres horas sin tratamiento. Los ataques ocurren en períodos activos, llamados » clusters «, que duran semanas o meses (3) y se intercalan con fases de remisión que duran meses o años. En la mayoría de los casos los «racimos» recurren con una frecuencia variable entre 1 cada 2 años y 2 por año con una duración de 2 semanas a 3 meses: cefalea en racimos episódica.
Las cefaleas en racimo se denominan crónicas cuando los ataques duran más de 1 año y los períodos de remisión duran menos de 30 días.
La frecuencia de los ataques va desde 1 cada dos días hasta 8 por día , durante más de la mitad del tiempo que la enfermedad está activa. Los ataques suelen reaparecer al mismo tiempo , sobre todo a primera hora de la tarde, al anochecer, en las primeras horas de sueño y los brotes suelen mostrar una reactivación estacional periódica. El paciente durante los ataques está inquieto , agitado, incapaz de autocontrol, no puede quedarse quieto.
Por lo general, este tipo de dolor de cabeza se acompaña de al menos uno de los siguientes síntomas o signos homolaterales al dolor:
- inyección conjuntival y/o lagrimeo
- congestión nasal y/o rinorrea
- edema palpebral
- sudoración facial y frontal
- enrojecimiento facial y frontal
- sensación de oído lleno
- miosis y/o ptosis .
Prevención
En las formas episódicas y no crónicas de la cefalea en racimos, la toma de determinados fármacos puede ayudar a prevenir o mitigar la aparición de una nueva serie de ataques, como el litio, la cortisona, el verapamilo y los antiepilépticos. La prevención debe comenzar tan pronto como sea posible después del inicio de un nuevo grupo. Por lo general, el tratamiento se detiene y se reduce de dos a tres semanas después de la remisión completa de los ataques. En la cefalea en racimos crónica puede estar indicado un tratamiento preventivo a largo plazo que dure varios meses.
Una nueva terapia basada en un anticuerpo capaz de bloquear el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP), sustancia implicada en la enfermedad, se encuentra actualmente en una fase avanzada de experimentación .
Diagnóstico
Dado que el cuadro clínico que caracteriza a la cefalea en racimos es muy característico, el diagnóstico de este trastorno no suele presentar dificultades particulares. Sin embargo, se debe prestar especial atención a no confundir este trastorno con la neuralgia del trigémino , un trastorno que se caracteriza por un dolor de inicio agudo y extrema gravedad localizado en la mejilla, que dura unos segundos, a menudo desencadenado por estimulación táctil y/o masticación.
Tratos
No existe una cura definitiva para la cefalea en racimos crónica. Los ataques generalmente se tratan con analgésicos dirigidos, incluido el sumatriptán, que se administra por vía subcutánea y alivia el dolor en 10 a 15 minutos. Sumatriptán no debe tomarse más de 2 veces al día y con un intervalo entre dosis de al menos 1 hora. Una ayuda válida radica en el uso de oxígeno al 100% (que requiere el uso de una máscara de auto-respiración) que se puede usar tantas veces como se desee. Otras opciones de tratamiento incluyen la estimulación del nervio occipital mayor y la inyección de anestésicos y cortisona en el nervio occipital mayor y el ganglio esfenopalatino.
Los analgésicos, incluidos los opioides, no son efectivos para tratar las cefaleas en brotes.
Existen algunos casos de pacientes críticos y farmacorresistentes en los que conviene intervenir quirúrgicamente mediante una intervención invasiva denominada estimulación cerebral profunda (deep brainstimulation), que interviene sobre el hipotálamo posterior.
En general, todos los pacientes sometidos a cefaleas en racimos deben practicar un estilo de vida saludable, con una dieta equilibrada baja en alcohol, sin fumar, controlando el estrés psicofísico y manteniendo un buen ritmo de sueño-vigilia.