- que son los timomas
- Factores de riesgo
- Síntomas
- Diagnóstico
- Tratos
- Equipo multidisciplinario
El timo es una pequeña glándula situada detrás del esternón. Forma parte del sistema linfático y se encarga de producir y transportar los linfocitos T , un tipo de glóbulo blanco fundamental en la respuesta del organismo a las infecciones virales, y de estimular a los linfocitos B para que produzcan anticuerpos contra las bacterias. Los timomas, o tumores de la glándula llamada timo, son raros y representan menos del 1% de todos los cánceres. Por lo general, aparecen entre los 40 y los 60 años , sin diferencias significativas entre hombres y mujeres, mientras que los carcinoides tímicos ocurren con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
¿Qué son los timomas?
Hay tres formas principales de tumores de la glándula tímica, de los cuales el más frecuente es el timoma (alrededor del 90% de todos los timomas), mientras que los más raros son el carcinoma tímico y el carcinoide tímico . Los timomas se originan a partir de las células del tejido epitelial que recubre el timo, se desarrollan lentamente y, sólo en los casos de timomas más agresivos, se extienden fuera del timo (pulmones y pleura en particular). Carcinoma tímico , que representa alrededor del 10% de todos los tumores del timo, se deriva de las células epiteliales que recubren el timo que, sin embargo, bajo el microscopio parecen muy diferentes de las células tímicas normales. Los carcinomas tímicos se caracterizan por un rápido crecimiento y diseminación a otros sitios. El carcinoide tímico , por otro lado, es un tumor neuroendocrino raro, o que se origina a partir de células que producen hormonas y que recubren los órganos del sistema digestivo y los pulmones. Se caracteriza por una evolución lenta y una mayor tendencia a diseminarse a otros sitios oa recidivar (recidiva) que los timomas. Los carcinoides tímicos a menudo se asocian con un trastorno genético raro, el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1), que se caracteriza por una producción excesiva de hormonas por parte de las glándulas paratiroides , la glándula pituitaria y el páncreas .
¿Cuáles son los factores de riesgo de los timomas?
Los factores de riesgo que provocan la aparición de timomas aún no se conocen por completo. Sin embargo, se sabe que algunas personas con timoma también son portadoras de otras enfermedades como aplasia de glóbulos rojos o hipogammaglobulinemia (una forma de anemia ), deficiencia de gammaglobulinas inmunitarias que aumenta la susceptibilidad del cuerpo a infecciones o trastornos autoinmunes ( miastenia grave ). Se estima que la miastenia gravis está presente en al menos el 30% de los casos, y es la causa de la debilidad muscular severa que se puede encontrar en pacientes diagnosticados con timoma, y que a menudo afecta a los músculos que controlan los movimientos de los ojos y los párpados, la cara expresiones y deglución. El diagnóstico de estas condiciones a veces conduce al descubrimiento de un timoma.
¿Cuáles son los síntomas de los timomas?
Por lo general, los timomas son asintomáticos y se descubren al realizar pruebas por otros motivos. Cuando los síntomas están presentes, los timomas a menudo se manifiestan como:
- tos persistente
- debilidad muscular ( miastenia )
- compresión o dolor en el pecho
- dificultad para respirar
Cuando los carcinoides tímicos se caracterizan por una hipersecreción de ACTH , sustancia que provoca un exceso de producción de cortisol y otras hormonas por parte de las glándulas suprarrenales, pueden manifestarse con:
- aumento de peso
- debilidad muscular
- diabetes
- aumento del vello no deseado en la cara y el cuerpo
- piel adelgazada u oscurecida
¿Cómo se diagnostican los timomas?
El diagnóstico de timoma u otro tumor del timo utiliza pruebas de diagnóstico para establecer la ubicación, el tamaño, la forma y la diseminación del tumor fuera de la glándula. Los exámenes instrumentales pueden incluir todos o solo algunos de los siguientes exámenes:
- Radiografía de pecho
- Connecticut
- RMN (Resonancia Magnética Nuclear)
- PET (tomografía por emisión de positrones)
- Gammagrafía : solo en caso de sospecha de carcinoide tímico, el examen se realiza para buscar receptores de somatostatina, una sustancia que suprime las hormonas de crecimiento, metabolismo y digestión, de las cuales estos tumores suelen ser ricos. La gammagrafía consiste en administrar al paciente una inyección del análogo sintético de la somatostatina (octreotide) marcado con una sustancia radiactiva para revelar la posible presencia de receptores en las células tumorales, lo que indica la ubicación y el tamaño del tumor.
- Biopsia : es el examen fundamental para el diagnóstico de los tumores del timo y consiste en tomar una muestra de tejido del tumor para analizarla al microscopio. La muestra se puede tomar mediante biopsia con aguja (con una aguja fina) guiada por TC o mediante biopsia quirúrgica (con una pequeña incisión en el tórax y toma de muestra a través de la toracoscopia). Sobre la base del análisis anatomopatológico, es posible definir el grado del tumor y por lo tanto la elección del tratamiento: tumor de bajo grado, significa que las células tumorales se parecen a las células normales y crecen lentamente; cáncer de alto grado, las células cancerosas son muy diferentes de las células normales y crecen rápidamente.
Tratos
El tratamiento de los tumores del timo depende del tipo de tumor, el estadio de la enfermedad y el estado general de salud del paciente. Los tratamientos para los timomas y otros tipos de tumores del timo incluyen opciones de tratamiento que incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Cirugía
Es el tratamiento más común en todos los tipos de cáncer de timo realizado con el propósito de extirpar el tumor. La cirugía suele ser el único tratamiento para tumores confinados al timo (etapa I), pero también se realiza para tumores que han invadido tejido adyacente al timo (etapa II), órganos cercanos (etapa III) o la cavidad torácica (etapas IV).
Quimioterapia y Radioterapia
La quimioterapia o la radioterapia se pueden administrar antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor (quimioterapia/radioterapia neoadyuvante) o después de la cirugía (quimioterapia/radioterapia adyuvante) para prevenir la recurrencia. En pacientes seleccionados con timoma localmente avanzado o metastásico, se puede optar por la administración de una combinación de fármacos de quimioterapia y/o tratamiento con radioterapia. En pacientes inoperables, la radioterapia también se usa para aliviar los síntomas.
Terapia hormonal
En los tumores carcinoides del timo, una opción de tratamiento es la administración de una hormona sintética, octreótida , que controla los síntomas asociados con las hormonas y puede retardar potencialmente el crecimiento de la enfermedad.
protocolos de investigacion clinica
Los protocolos de investigación clínica prevén el uso controlado de nuevas terapias que aún no han sido aprobadas oficialmente, con el fin de determinar la seguridad y eficacia de una terapia, no siempre para curar al paciente, sino también para prolongar la vida o mejorar su calidad. Los protocolos de investigación clínica pueden prever la administración de nuevas moléculas de diferente origen (quimioterapia o terapias biológicas), dirigidas al mecanismo de proliferación celular propio de un determinado tipo de neoplasia (fármacos «inteligentes»).
Para más información y entender qué protocolos pueden ser adecuados para su caso, el paciente debe contactar con su médico de confianza.