Los colangiocarcinomas son tumores raros altamente malignos que, según datos de la AIOM , en 2020 en Italia representan alrededor del 1,2 % del total de tumores diagnosticados en hombres y el 1,7 % en mujeres, con una supervivencia a los 5 años desde el diagnóstico que se detiene en el 17 % en hombres y mujeres. 15% en mujeres. Es un tumor en crecimiento, diagnosticado tardíamente por la presencia de síntomas genéricos y la ausencia de criterios diagnósticos específicos.
El colangiocarcinoma es el segundo tumor primario más frecuente del hígado: se desarrolla en las células de las vías biliares (colangiocitos) entre el hígado y el intestino, y desde aquí afecta al hígado internamente (colangiocarcinoma intrahepático), o a su exterior (colangiocarcinoma extrahepático). y colangiocarcinoma de vesícula biliar).
¿Cuáles son los factores de riesgo del colangiocarcinoma (cáncer de las vías biliares)?
Las causas responsables de este tipo de cáncer aún son inciertas. Sin embargo, los principales factores de riesgo incluyen:
- edad mayor de 65 años
- colangitis crónica, presencia de cálculos biliares, cálculos en la vesícula biliar, quistes en las vías biliares
- cirrosis y hepatitis crónica por virus B y C
- enfermedad inflamatoria crónica del intestino
- obesidad
- fumar
- exposición a agentes ambientales como dioxinas, nitrosaminas, radón y amianto.
¿Cuáles son los síntomas del colangiocarcinoma (cáncer de las vías biliares)?
En las primeras etapas, el colangiocarcinoma suele ser asintomático . En el caso del colangiocarcinoma intrahepático, síntomas generales como:
- dolor abdominal
- pérdida de peso
- náuseas
- malestar
Por este motivo el diagnóstico es accidental en un 25% de los casos.
En las etapas avanzadas del colangiocarcinoma extrahepático, la gran mayoría de los pacientes tienen ictericia (la decoloración amarilla de la piel y la esclerótica debido a los niveles elevados de bilirrubina) sin dolor; solo en el 10% de los casos aparecen síntomas atribuibles a colangitis , como dolor y fiebre .
¿Cómo se diagnostica el cáncer de las vías biliares?
La dificultad para reconocer el colangiocarcinoma, que puede confundirse con otras enfermedades, otros tumores hepáticos o metástasis hepáticas de otros tumores, a menudo conduce a un diagnóstico en etapa tardía cuando el pronóstico es malo. Por lo tanto, ante la sospecha clínica de cáncer de vías biliares , el diagnóstico y estadificación del colangiocarcinoma debe ser oportuno a partir de la evaluación clínica, la realización de pruebas de función hepática, biopsia para verificación histológica y posteriores investigaciones para excluir o confirmar la presencia de metástasis.
- Visita médica : consiste en la recogida por parte del médico de datos e información sobre la historia clínica del paciente (anamnesis), la visita para evaluar la presencia de anomalías que requieran posteriores pruebas diagnósticas.
- Ultrasonido : es la primera prueba de imagen abdominal absolutamente no invasiva capaz de indicar con precisión la presencia y el alcance de la dilatación del tracto biliar, en muchos casos también el sitio de la obstrucción. Además, la ecografía puede utilizarse como guía en biopsias para diagnóstico histológico, o durante la cirugía.
- Resonancia Magnética (MRI) y Colangio-Resonancia : es el examen que en el paciente con ictericia permite estudiar en profundidad las vías biliares, gracias a secuencias dirigidas (Colangiopancreatografía-MR o en inglés MRCP) en asociación con una evaluación multiparamétrica básica, definir con certeza la naturaleza, localización y causa de la obstrucción, y realizar una estadificación local de la enfermedad. El examen se realiza con medio de contraste.
- Colangiografía transhepática percutánea o CPT : ante la presencia de dilatación de la vía biliar a causa de un tumor, puede ser necesaria la realización de CPT, técnica de Radiología Intervencionista que, opacificando la vía biliar a través de una aguja muy fina que se introduce en el hígado, posiblemente permite realizar un “cepillado” o una biopsia para obtener células o trocitos de tejido para su análisis.
- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o CPRE : es una técnica endoscópica que, ante la presencia de dilatación de la vía biliar provocada por un tumor, permite obtener imágenes de la vía biliar y realizar biopsias para examinar cualquier célula o muestra de tejido tumoral. , aprovechando la inyección de medio de contraste en los conductos biliares a través de un endoscopio (gastro-duodenoscopio).
- Tomografía por emisión de positrones (PET) : es un método de medicina nuclear que, en casos seleccionados, se puede realizar para la evaluación de la propagación de la enfermedad a los ganglios linfáticos y para la identificación de metástasis. La investigación utiliza un radiofármaco que se acumula en lesiones tumorales caracterizadas por un alto metabolismo de azúcar.
- Biopsia hepática : durante los procedimientos de diagnóstico, se pueden tomar muestras de células y tejidos para preparaciones citológicas o microhistológicas.
¿Cuáles son los tratamientos para el cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma)?
Alrededor del 70% de los pacientes presentan cáncer en etapa avanzada al momento del diagnóstico, lo que requiere tratamiento médico sistémico, aunque el tratamiento principal en el colangiocarcinoma es la cirugía.
- Cirugía : hasta la fecha solo 1 de cada 4 pacientes diagnosticados con colangiocarcinoma es operable; sin embargo, si la cirugía se realiza cuando el cáncer está en sus primeras etapas, la cirugía puede ser curativa.
- Quimioterapia : en muchos casos, después de la cirugía y para mejorar los resultados y efectos de la cirugía, puede estar indicada la quimioterapia de precaución. En casos de enfermedad avanzada, la quimioterapia es el tratamiento de elección y puede ser de primera línea asociada a la inmunoterapia.
- Inmunoterapia: un estudio reciente demostró la mayor eficacia de la inmunoterapia y la quimioterapia en el tratamiento de primera línea de la enfermedad avanzada. Esta combinación pronto representará un nuevo estándar de atención.
- Terapia diana : estudios clínicos recientes han puesto de manifiesto la eficacia de algunos fármacos con diana molecular para algunos tipos específicos de colangiocarcinoma. Algunos de estos medicamentos, además de la quimioterapia, ahora están disponibles para su uso en la práctica clínica, mientras que otros están disponibles en programas de investigación.